BSE

BSE - ein Beispiel für übertragbare Erkrankungen durch die Nahrungskette

Einleitung
BSE, im Volksmund bekannt unter dem Namen "Rinderwahn", erregte in den Jahren 2000 / 2001 die ganze Nation, als im November 2000 die Prionenerkrankung an Kühen in Schleswig-Holstein nachgewiesen wurde. Es gilt als Paradebeispiel für die Mög-lichkeit übertragbarer Krankheiten durch die Nahrungskette auf uns Menschen.
Geschichtliches
1996 wurde in Großbritannien eine neue Krankheit beschrieben, die vorwiegend junge Patienten betraf und großteils tödlich verlief. Es stellte sich als neue Variante der "Creutzfeldt-Jakob-Krankheit" (CJD) heraus, die ihren Ursprung in einer Erkrankung von Tieren hat. Die Besorgnis zur Jahrhundertwende war weltweit groß. Restaurants ver-kauften plötzlich Krokodils- und Straußenfleisch, statt dem gefürchteten Rindfleisch. Seit 2001 ist die Herstellung und die Verfütterung von tiermehlhaltigem Tierfutter verboten. Schlachtrinder, die älter als 24 Monate sind müssen BSE getestet werden. Seit 2002 müssen Rinder bzgl. Ihres Geburts-, Mast- und Schlachtortes EU-weit etikettiert werden.

Übertragung
Der BSE-Erreger (Bovine Spongiforme Encephalopathie) des Rindes ist auf den Menschen übertragbar. Die exakten Übertragungsmöglichkeiten sind nicht vollständig bekannt. Man geht davon aus, dass sich die Erkrankten durch den Verzehr von erreger-haltigem Hirn- und Nervengewebe infiziert haben. Andere denkbare Übertragungswege sind nicht hundertprozentig ausgeschlossen. Schnelltests sind bislang nur für getötete Tiere verfügbar, es gibt noch keine Lebenddiagnostik für Mensch oder Tier.

Symptome
Die Inkubationszeit beträgt in der Regel vier bis fünf Jahre. Besonders tragisch ist, daß diese neue Variante der Creutzfeld-Jakob-Krankheit-Erkrankung vorwiegend junge Menschen befällt und bei geistigem Verfall langsam zum Tode führt. Wenn die Ansteckungszeit kurz ist, kann sich die Krankheit bereits im Kindesalter manifestieren. Man erkennt die Krankheit durch die Symptome einer Nervenerkrankung, mit

- Verstimmung, Depressionen
- Schulschwierigkeiten,
- Gedächtnisverlust (Demenz)
- Mißempfindungen (Dysästhesien, Parästhesien)
- Abbau neurologischer Funktionen
- Muskelzittern (Myoklonien)
- Gleichgewichtsstörungen,
- Koordinationsstörungen
- Typische EEG-Veränderungen
- Typische Veränderungen in der Kernspintomographie.

Die Abgrenzung von anderen neurodegenerativen Krankheiten im Kindesalter ist im Einzelfall schwierig.

Verbreitung
In England sind bei drei Jugendlichen eindeutige klinische und labortechnische Befunde einer durch BSE hervorgerufenen Hirn-/Nervenerkrankung (Creutzfeld-Jakob Variante) gefunden worden. Die jüngste Patientin war bei der Erstmanifestation 12 Jahre alt. Zwei Jugendliche starben im Alter von 15 und 17 Jahren, bei ihnen wurde die Diagnose nach dem Tode bestätigt. Insgesamt sind an der BSE-verursachten Creutzfeldt-Jakob-Krank-heit (CJD) in Großbritannien bis ins Jahr 2001 99 Patienten erkrankt oder verstorben. Das Durchschnittsalter der Betroffenen ist um die 30 Jahre. Weltweit sind an der CJD-Krankheit im Jahr 2000 28 Menschen, im Jahr 2003 immerhin noch 18 Patienten neu erkrankt.
In Deutschland gibt es noch keinen Todesfall an vCJD (Stand 8/04). Allerdings werden immer noch BSE-Infektionen an Schlachtrindern festgestellt. Im Jahr 2003 wurden 54 BSE-Fälle registriert. Durch die im Jahre 2001 eingeführten Schnelltests an Schlachtieren und verbesserte Schlachttechniken hat sich die Übertragungsgefahr auf den Menschen deutlich reduziert.

Therapie
Eine ursächliche Therapie der BSE-Prionkrankheit gibt es noch nicht.

Literatur
Verity CM, et al. (2000): Lancet 356: 1224-1227.
Richter-Kuhlmann, E. (2004): Deutsches Ärzteblatt 20: 1392.

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